今年春节，两岁的朵朵（化名）随父母从杭州回黄石老家过节，突然出现发烧、腹泻，同时伴有小便颜色呈茶色，当地医院考虑急性肠炎予以治疗。但随着朵朵精神状态越来越差，同时小便竟然呈酱油样。眼看朵朵病情两天的时间不断加重，一家人急忙将她送至黄石市中心医院儿科就诊。

黄石市中心医院儿科立即启动绿色就医流程，朵朵被迅速转至儿童重症监护病房住院治疗。黄石市中心医院儿科接诊的黄国桢医生介绍，朵朵刚来时精神状态、反应很差，面色、口唇苍白，同时伴有呼吸、心率快，已经接近休克状态。

“入院后查血常规，提示中度贫血（65g/L），但在数小时前外院查的血常规血红蛋白是正常的。”黄国桢医生认为，这说明朵朵在极短的时间内出现了红细胞大量破坏。经过详细询问病史及查体，朵朵近期并没有外伤及特殊药物食物史，且没有吐血及大便带血的情况。

起病进展很快，数小时内同时还有发烧、腹泻的情况——黄石市中心医院儿科专家们初步综合诊断，认为致病“元凶”就藏在这“酱油”色尿里，朵朵的体内极有可能是发生了溶血性贫血。

朵朵转至儿童重症监护病房后，医生们迅速给予抗休克、碱化尿液、激素等治疗，其小便颜色很快就转清亮了，贫血也得到了纠正。但在住院第4天，朵朵再次解酱油样小便，这次伴随大量失血后又出现了中度贫血。

“由于病情反复，需要尽早明确病因。”黄石市中心医院儿科主任李开为说，此时前期的检查结果——所有症状、体征、辅助检查结果，都进一步指向了自身免疫性溶血性贫血。

李开为主任介绍，自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能紊乱，产生红细胞自身抗体，导致红细胞破坏过多所致的一组溶血性贫血的统称，“年发病率仅为十万分之一，属于儿童罕见病中的一种，病死率达3%-5%”。

根据最新的罕见病协助组救治章程，武汉市儿童医院——黄石中心医院儿科医疗联盟线上会诊流程应急启动，两院儿童医院血液科、风湿免疫科等多学科专家受邀紧急联合会诊。会诊中，专家们指出患儿疾病急、重，肯定了黄石市中心医院儿科的诊断治疗及时精准。两院的儿科医护专家逐一分析患儿的各项指标，各抒己见，为朵朵制定了下一步的诊疗方案。

经过10多天的精心救治，朵朵小便最终恢复正常，机体也没有溶血情况发生，又恢复了往日的欢声笑语。

黄石市中心医院儿科专家提醒各位家长，一定要注意小朋友解小便的颜色，如果出现小便颜色异样，同时伴有精神状态不好，一定要及时去医院就诊。

来源：黄石市中心医院 

通讯员：曹宝岑 郑蕾芳